Вы здесь

Туберкулез надпочечников

Поражение туберкулезом коры надпочечников вызывает хроническую недостаточность этих желез с комплексом характерных симптомов, известным под названием болезни Аддисона (Morbus Addisoni) по имени описавшего его автора. Другие причины бронзовой болезни: сифилис, бруцеллез, склеродермия, гемосидероз встречаются значительно реже. Заболевание является относительно редким и наблюдается преимущественно у лиц в возрасте от 20 до 40 лет; у мужчин болезнь Аддисона наблюдается чаще, чем у женщин.

Туберкулез надпочечников развивается постепенно в результате гематогенного распространения микобактерий туберкулеза. Обычно в легких у больных аддисоновой болезнью туберкулезного происхождения обнаруживаются следы перенесенного ранее туберкулезного процесса в виде фиброзно-очаговых изменений; значительно реже наблюдается активный туберкулез. У некоторых больных одновременно отмечается туберкулезное поражение периферических или мезентериальных лимфатических узлов, туберкулез внутренних органов или костной системы. Изолированное поражение надпочечников туберкулезом встречается весьма редко.

Макроскопически надпочечники могут иметь вид нормальных или уменьшенных в размерах. В них находят очаги творожистого некроза различной величины, вплоть до полного замещения ткани железы творожистыми массами. В окружающей клетчатке наблюдаются развитие рубцовой ткани и спайки с близлежащими органами: почкой, диафрагмой, печенью. При микроскопическом исследовании очаги творожистого некроза оказываются окруженными специфической грануляционной тканью, в которой располагаются эпителиоидные бугорки с гигантскими клетками. В ткани надпочечников могут быть обнаружены микобактерии туберкулеза.

Патогенез аддисоновой болезни связан с анатомическими и функциональными нарушениями в коре надпочечников, что приводит к уменьшению образования альдостерона — гормона, оказывающего влияние на водно-солевой обмен. Резкое уменьшение продукции альдостерона сопровождается гипотонией, снижением массы тела и диспепсическими расстройствами. При этом усиливается выведение из организма ионов натрия и хлоридов, повышается концентрация ионов калия.

Кроме того, снижается продукция глюкокортикоидов, в частности гидрокортизона, нарушаются процессы гликогенеза. Это ведет к снижению содержания сахара в крови, уменьшению гликогена в печени и мышцах, изменениям со стороны сердца и нервной системы.

Клиническими симптомами аддисоновой болезни являются тяжелая астения, анорексия, тошнота, рвота, понос или запор, боли в животе, уменьшение массы тела, пигментация и гипотония. Ранними симптомами могут быть астения, потеря аппетита, гипотония и пигментация. Пигментация и низкое артериальное давление могут появиться за несколько месяцев до развития других проявлений болезни. Нередко возникают приступы гипогликемии, обусловленные нарушением углеводного и белкового обмена. Характерны изменения со стороны психики, проявляющиеся в виде апатии, раздражительности, негативизма.

Нарушения со стороны почек выражаются в уменьшении клубочковой фильтрации, уменьшении реабсорбции воды и натрия, усилении выделения калия.

Уменьшение количества гликогена в печени сопровождается значительным нарушением выделительной функции, нарастает содержание холестерина в крови, увеличивается концентрация у-глобулина и уменьшается содержание альбуминов.

Изменения со стороны функции сердца выражаются одышкой, болями при физическом напряжении, уменьшением размеров сердца и глухостью тонов. На ЭКГ при этом выявляются изменения, характерные для диффузного поражения миокарда.



При хронической недостаточности надпочечников со стороны белой крови отмечается увеличение числа лимфоцитов и эозинофилов. Остальные изменения обусловливаются активностью туберкулезного процесса и степенью интоксикации.

Уменьшение выделения 17-кетостероидов и 17-оксикорти-костероидов является важным симптомом, который должен широко использоваться в диагностике аддисоновой болезни. Количество альдостерона в моче больных резко уменьшено или он отсутствует. Рентгенологическое исследование брюшной полости позволяет выявить у 15—20% больных болезнью Аддисона кальцинацию надпочечников и мезентериальных лимфатических узлов.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников должно быть комплексным, включающим гигиено-диетический режим с добавлением приема 5—10 г поваренной соли и 1 г аскорбиновой кислоты в сутки, специфическую антибактериальную терапию и заместительную гормональную терапию. Заместительная гормональная терапия применяется для нормализации водно-солевого обмена. Лечение целесообразно начинать с применения кортизона в дозе 12—50 мг. Показанием к добавлению ДОК.СА (дезоксикортикостерона ацетата) в дозе 5—10 мг с последующим уменьшением дозы до 5 мг через день или 2 раза в неделю может быть стойкая гипотония, которая не компенсировалась кортизоном и добавлением к диете поваренной соли.

Помимо поражений, вызываемых специфическим процессом, в надпочечниках при туберкулезе возникают параспецифические изменения.

Еще до открытия гормонов коры надпочечников и появления методов их определения в биологических жидкостях организма клиницисты обращали внимание на ряд характерных для туберкулеза симптомов, позволяющих заподозрить у больных недостаточность функций этой эндокринной железы, выраженных в различной степени: мышечную слабость, артериальную гипотонию, понижение аппетита, желудочно-кишечные расстройства. Отсутствуют в большинстве случаев только выраженная пигментация кожных покровов и слизистых оболочек — симптом, почти всегда сопровождающий болезнь Аддисона, которому она обязана своим вторым распространенным названием—«бронзовая болезнь».

Морфологическими исследованиями показана зависимость обнаруживаемых изменений в надпочечниках от характера легочного туберкулезного процесса. Так, при больших цирротических процессах в легких паренхиматозные элементы эндокринных желез изменяются сравнительно мало; наблюдаются только изменения, свидетельствующие о небольшом снижении активности коркового вещества надпочечников. У больных с тяжелым, остро прогрессирующим туберкулезом легких резко снижается функция коркового слоя надпочечников, вследствие чего уменьшается выделение как минерало-кортикоидов, так и глюкокортикоидов.

Состояние функции коры надпочечников во многом зависит от степени туберкулезной интоксикации: при выраженной интоксикации функция коры надпочечников у подавляющего большинства больных снижена, но у лиц с заболеванием небольшой давности эта недостаточность обратима. При введении этим больным АКТГ (адренокортикотропного гормона) у них повышается выделение кортикостероидов, что дает основание связывать гипофункцию коры надпочечников у таких больных с недостаточным ее стимулированием эндогенным АКТГ, продукция которого зависит от функционального состояния гипофиза и гипоталамуса.

У больных с большой давностью активного туберкулеза изменения развиваются в самом корковом веществе надпочечников и нарушения функций приобретают не только более выраженный, но и необратимый характер.