Вы здесь

Ревматические заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями

Ревматические заболевания соединительной ткани с иммунными нарушениями характеризуются рядом следующих общих признаков: повреждением микроциркуляторного русла легких; дезорганизацией соединительной ткани, экссудативно-пролиферативны-ми изменениями, альвеолитом, интерстициальной пневмонией, фибротИзацией межальвеолярных перегородок, иммунопатологическими реакциями в легких и лимфатических узлах. Ряд колла-геновых болезней сопровождается поражением плевры. Выделенные нарушения наиболее выражены при системном прогрессирующем склерозе (склеродермия), особенно в его активной фазе. Эти изменения изучены И. М. Кодоловой и Т. М. Преображенской (1980) и дополнены работами последних лет.

При ревматизме (болезни Сокольского — Буйо) в легких находят хроническую фиброзирующую пневмонию, диффузный интерстициальный фиброз, редко с формированием гранулем, серозно-фиброзный плеврит.

При ревматической пневмонии в альвеолах и межуточной ткани накапливаются крупные макрофаги, единичные лимфоциты, плазматические клетки, фибрин. Внутрпальвеолярный экссудат подвергается фибротизации. Со стороны сосудов могут выявляться фибриноидные изменения их стенок вплоть до некроза, микротромбозы. Диффузный интерстициальный пневмофиброз является прямым следствием интерстициальной пневмонии.

Диффузные, интерстициальные заболевания легких и их диагностика

При ревматоидном артрите может развиться так называемое ревматоидное легкое, при котором находят фиброзирующий альвеолит, интерстициальные изменения (по типу хронической интерстициальной пневмонии). При сочетании ревматоидного артрита и ппевмокониоза описана форма легочных изменений, обозначаемая как синдром Каплапа или «ревматоидный пневмокониоз» (сочетание фиброза и очаговых изменений с формированием ревматоидных узелков без распада).



При системной красной волчанке легочные изменения не имеют специфического характера: наблюдаются ателектазы, в альвеолах появляются гиалиновые мембраны, развиваются интерсти-циалытая пневмония, васкулиты, фиброзные изменения плевры.

При узелковом периартериите легкие вовлекаются в патологический процесс более, чем в половине наблюдений. В основе изменений легких лежит развитие васкулитов и образование грануляционной ткани. На почве тромбоза сосудов возможно появление массивных инфарктов.

Поражения легких при прогрессирующей склеродермии возникают достаточно часто (по литературным данным в 25—100% ). Наиболее тяжелым из них является прогрессирующий септальный фиброз в сочетании с легочной гипертензией и формирование в субплевральных отделах легких кистозных изменений.

В дифференциально-диагностический спектр поражений легких при ревматических заболеваниях (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями) входят туберкулез, хроническая интерстициальпая пневмония, пневмомикозы и др.